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CARCINOMA A CELLULE DI MERKEL

Il carcinoma a cellule di Merkel (MCC) è un raro e aggressivo tumore della pelle che solo in tempi relativamente recenti è stato definito nelle sue principali caratteristiche.  

MCC si sviluppa maggiormente nelle zone più fotoesposte in individui con fototipo chiaro di età superiore ai 50 anni.  

Il nome deriva dalla somiglianza di queste cellule tumorali con le normali cellule di Merkel situate nella pelle e scoperte più di 100 anni fa da Friederich Merkel. 

FATTORI DI RISCHIO 

I fattori di rischio più comuni per il carcinoma a cellule di Merkel sono: 

  1. Sesso maschile 
  1. Pelle chiara 
  1. Età superiore ai 50 anni 
  1. Esposizione a raggi UV 
  1. Deficit del sistema immunitario. 

Il deficit del sistema immunitario è strettamente correlato con lo sviluppo di questa patologia. Infatti, in pazienti con infezioni da HIV o che hanno subito un trapianto d’organo la comparsa di questa malattia si verifica in un’età significativamente più giovane rispettoo a chi non presenta tali condizioni. 

Diverse prove scientifiche hanno dimostrato una forte correlazione tra MCC ed esposizione ai raggi UV. In particolare, l’esposizione rappresenta una doppia minaccia in quanto non solo rovina la pelle causando un aumentato rischio di tumore della pelle, ma indebolisce anche il sistema immunitario. 

Nella prima decade del nuovo millennio, è stato isolato da un campione di tessuto di questo tumore che, ha consentito l’identificazione di un virus chiamato Polyoma virus a cellule di Merkel. 

LOCALIZZAZIONE 

MCC compare nel 50% dei casi nella pelle della testa e del collo. Le altre localizzazioni sono le braccia, le gambe e per ultimo nel busto e sulle mucose. 

L’aspetto caratteristico di questo tumore è la forma di un peduncolo con un colore che va dal rosso al blu al viola. 

DIAGNOSI E TRATTAMENTO 

La diagnosi di questa patologia risulta al quanto complessa dal momento che spesso viene confusa con lesioni benigne. Infatti, al momento al momento della biopsia circa il 60% dei tumori MCC non viene diagnosticata o erroneamente considerata una cisti o follicolite. Dal momento che si tratta di un tumore molto aggressivo, ritardi nella sua rilevazione possono comportare ad un ritardo nel trattamento con un’elevata incidenza di recidive e una prognosi infausta. 

Il trattamento del MCC è correlato con la fase della malattia. Ad oggi, i trattamenti base sono rappresentati da: chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Le linee guida raccomandano la completa asportazione del tumore primitivo. Se la diagnosi istologica evidenzia un rischio di recidiva o di diffusione ai linfonodi locali elevato, l’approccio terapeutico prevede un ciclo di radioterapia. Quest’ultima, consente di rimuovere eventuali cellule tumorali sfuggite all’intervento chirurgico e prevenire la possibile diffusione del tumore ai distretti limitrofi. Nei casi in cui il tumore avesse raggiunto i linfonodi locali, l’approccio prevedrebbe un’asportazione chirurgica di tutti i linfonodi locali al fine di ridurre il più possibile il rischio di recidiva o di metastasi a distanza. 

Generalmente, la chemioterapia viene raccomandata solo in quei pazienti il cui il tumore si è diffuso in organi distanti quali fegato o polmoni. In questa fase, non è stato osservato un aumento della sopravvivenza ma solo brevi remissioni. 

FOLLOW UP 

Ai pazienti con diagnosi di MCC è raccomandato un controllo ogni 6 mesi subito dopo la diagnosi, ogni 3 mesi per i successivi 2 anni e successivamente ogni 6 mesi. 

PREVENZIONE 

La linea guida principale per prevenire la comparsa del carcinoma a cellule di Merkel è adottare sempre uno stile di vita sano e rafforzare il proprio sistema immunitario. 

Dal momento che la causa primaria nello sviluppo di questa malattia è ritenuta essere la sovraesposizione ai raggi UV, è necessario proteggersi adottando delle semplici abitudini quotidiane, tra cui: 

  • Utilizzare una crema solare ad ampio spettro 
  • Prediligere l’ombra 
  • Coprirsi con un cappello 
  • Screening dal proprio medico una volta l’anno 

 

FONTI

 Becker JC. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primer. 2017 

Robinson CG. Recent advances in Merkel cell carcinoma. F1000Res. 2019 

Pietropaolo V. Merkel Cell Polyoma Virus and Merkel Cell Carcinoma. Cancers. 2020 

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Dott.ssa Daniela MASSIHNIA

Laureata in Biotecnologie industriali. Si occupa di ricerca clinica e di divulgazione scientifica.

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