Nella tragedia scritta da Shakespeare “Romeo e Giulietta”, Lady Montecchi muore dal dolore dopo che suo figlio viene esiliato da Verona. Si potrebbe dire che le hanno spezzato il cuore. E anche se tale morte può sembrare frutto della fantasia, la cardiomiopatia di Takotsubo è una vera e propria condizione cardiovascolare descritta per la prima volta in Giappone da Hikaru Sato nel 1990. Questa condizione è conosciuta anche come sindrome del cuore spezzato, sindrome del palloncino apicale o cardiomiopatia da stress e si verifica quando un evento emotivo o fisico stressante causa la dilatazione del ventricolo sinistro del cuore, portando a un’insufficienza cardiaca sistolica acuta.
Il nome deriva dalla secolare trappola per polpi usata in Giappone. Queste trappole sono caratterizzate da vasi con un collo stretto e una base relativamente ampia, il cui scopo è quello di permettere al polpo di entrare ma impedirgli di uscire. Nei pazienti con cardiomiopatia di Takotsubo, il ventricolo sinistro assume un aspetto simile alla forma di questi vasi; da qui il nome “sindrome del palloncino apicale”.
Sia lo stress fisico che quello emotivo possono essere fattori di rischio della cardiomiopatia.
I fattori fisici più comunemente identificati includono interventi chirurgici e insufficienza respiratoria acuta. I più comuni fattori emotivi sono la morte di una persona cara, conflitti relazionali, paura, rabbia e ansia.
La sindrome del cuore spezzato si presenta in modo molto simile all’ infarto acuto del miocardio. Infatti, la sovrapposizione dei segni e dei sintomi, della sindrome e dell’infarto miocardico, rendono le due condizioni quasi indistinguibili alla presentazione iniziale. I sintomi più comuni includono dolore al petto, dispnea e vertigini, debolezza generalizzata e occasionalmente sincope. I risultati dell’esame fisico dei pazienti con Takotsubo sono coerenti con l’insufficienza cardiaca sistolica acuta e comunemente rivelano crepitii, tachicardia, ipotensione, pressione del polso ridotta e distensione della vena giugulare, raro edema negli arti inferiori.
Fisiopatologia
Sebbene l’esatta fisiopatologia sia sconosciuta, sono stati proposti diversi meccanismi patologici.
La prima ipotesi riguarda il sistema adrenergico, per via della correlazione tra fattori di stress e l’insorgenza della cardiomiopatia. In particolare, le catecolamine come l’adrenalina e la noradrenalina, rilasciate durante i periodi di stress, potrebbero esplicare un’azione tossica diretta sul miocardio e/o determinare interruzioni della microvascolatura cardiaca. Nei pazienti con cuore infranto è stato osservato un aumento dei livelli sierici di catecolamine e un rilascio locale di catecolamine nelle terminazioni nervose cardiache. Si ritiene che questo aumento promuova il vasospasmo sia dei vasi epicardici che della microvascolatura cardiaca, contribuendo ad un aumento del carico di lavoro cardiaco, seguito da uno squilibrio tra domanda e offerta e, infine, lo stordimento miocardico post ischemico. Ciò significa che anche se il tessuto, dopo l’episodio ischemico, torni ad una normoperfusione, il suo metabolismo rimane alterato; di conseguenza la capacità contrattile sarà ridotta.
Tuttavia, è improbabile che l’aumento delle catecolamine sia la causa della patologia se non un effetto, perché la maggior parte degli esseri umani esposti a situazioni di stress non sperimentano la sindrome.
Un’altra area di indagine si concentra sul ruolo della disfunzione vascolare. I ricercatori hanno notato che l’emicrania e il fenomeno di Raynaud, come la cardiomiopatia di Takotsubo, sono sovrarappresentati nelle donne. Queste due condizioni coinvolgono la disfunzione vascolare e sono più comuni nei pazienti con cardiomiopatia di Takotsubo rispetto a quelli con l’infarto acuto del miocardio; suggerendone un possibile legame. Ulteriore ipotesi, la quale però non presenta molte evidenze scientifiche, è il legame con i livelli di estrogeni nella donna in postmenopausa, poiché corrispondono al 90% dei pazienti aventi sindrome.
Infine, comprendere il ruolo dei disturbi psichiatrici può anche aiutare a chiarire la fisiopatologia della malattia. Si ritiene che il disturbo di panico e l’ansia siano fattori di rischio per la cardiomiopatia di Takotsubo. Poiché la cardiomiopatia di Takotsubo è scatenata dallo stress, i pazienti che sperimentano livelli più elevati di stress cronico possono essere a maggior rischio per la sindrome.
Da un punto di vista diagnostico, l’angiografia coronarica rimane necessaria nella maggior parte dei casi per escludere l’infarto e diagnosticare accuratamente la cardiomiopatia.
Trattamento
Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, inizialmente, deve essere determinata la stabilità emodinamica del paziente. I pazienti emodinamicamente stabili sono trattati per l’insufficienza cardiaca sistolica. Se si verifica una congestione polmonare, possono essere utilizzati diuretici e vasodilatatori (come nitroglicerina, nitroprussiato). Gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), i bloccanti del recettore dell’angiotensina II (ARB) e i beta-bloccanti sono spesso utilizzati per ridurre il carico di lavoro cardiaco e controllare l’ipertensione quando presente.
Inoltre, anche gli antagonisti del recettore dell’aldosterone come lo spironolattone possono essere utili, poiché l’aldosterone può potenziare gli effetti delle catecolamine sul sistema cardiovascolare aumentando ulteriormente la pressione sistemica. Inibitori del recettore dell’angiotensina-neprilisina (ARNI), come l’associazione di Sacubitril e Valsartan, possono anche essere usati per mitigare gli effetti dell’insufficienza cardiaca sistolica.
Nel complesso, la prognosi della cardiomiopatia di Takotsubo è buona. Circa il 95% dei pazienti recupera la piena funzione cardiaca entro diverse settimane. La maggior parte dei decessi (circa il 5%) si verifica in pazienti che presentano con instabilità emodinamica.
Referenze:
Boyd B, Solh T. Takotsubo cardiomyopathy: Review of broken heart syndrome. JAAPA. 2020 Mar;33(3):24-29. doi: 10.1097/01.JAA.0000654368.35241.fc. PMID: 32039951.
